結締組織病相關的間質性肺病(Connective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease, CTD-ILD)是一些患有結締組織病的人可能會發生的肺部疾病。
常見結締組織疾病(也稱為風濕病,膠原血管疾病或自身免疫性疾病)有:
硬皮病或全身性硬化症
類風濕關節炎
乾燥綜合症
系統性紅斑狼瘡
多發性肌炎
皮肌炎
混合性結締組織病
未分化結締組織病
CTD-ILD會引起肺部炎症和疤痕(纖維化)。另有一些ILD患者可能具有CTD的特徵,但尚不符合診斷特定自身免疫性疾病所需的所有標準。這些患者將來可能會患上特定的自身免疫性疾病,應由風濕病專家進行評估。依據回溯性資料以及專家臨床經驗統計, 約有三成的CTD-ILD 的患者其疾病病程進展較快(即Progressive fibrosing phenotype),這群患者的預後跟特發性肺纖維化 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) 一樣差。 以類風濕性關節炎(Rheumatoid Arthritis, RA)患者為例,若RA患者併有ILD, 其十年存活期僅有未併有ILD 的RA 患者的一半。不僅ILD 會影響類風濕性關節炎患者的預後, 近年來Pulmonary Fibrosis 已經成為硬皮症患者的主要死因,因此大家開始注意ILD對於全身自體免疫性疾病患者所造成的影響。 本次研討會討論內容, 將包括影像診斷、臨床症狀、最新國際治療建議以及國內實際案例之探討,歡迎有興趣的醫師參加。
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